Sindrome de hipermovilidad - hiperlaxitud | Riccardo Barbieri

ref alternativa: http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/para%20pacientes/SignSindHiper.htm

de http://www.institutferran.org/hiperlaxitud.htm - 93 55.22.747  

¿Qué es el Síndrome de Hiperlaxitud?

El Síndrome de Hiperlaxitud, incluso en sus formas más leves de presentación, produce muchas más molestias de lo que puede parecer. Un correcto enfoque diagnóstico precoz puede ser muy importante para la historia natural de la enfermedad.

¿ Qué síntomas produce ?

Los síntomas que produce pueden ser de lo más variado, pero los más frecuentes son:

(síntomas que se reconocen resaltados en negrita)

• las molestias en músculos y articulaciones, sobre todo afectando a los miembros inferiores. Estos dolores ocurrirían sin causa aparente, estando influenciados en ocasiones por los cambios de clima e incluso por el ciclo menstrual. 
• Una cierta rigidez puede también estar presente. 
• Aparecerán desde la adolescencia y pueden persistir, a temporadas, durante toda la vida. 
• En ocasiones se llegan a producir derrames articulares, normalmente con ocasión de un esfuerzo o sobrecarga de la articulación, sobre todo en rodillas. 
• A veces se pueden escuchar “chasquidos articulares” que no tienen importancia, pero que resultan desconcertantes y alarmantes para el paciente.
• Determinadas enfermedades de los tejidos blandos, como tendinitis, capsulitis, etc., pueden presentarse con mayor frecuencia en estos pacientes. 
• Son frecuentes las torceduras de tobillo, así como los tortícolis de repetición. 
• Recientemente se han publicado estudios que asocian la hiperlaxitud ligamentosa de la rodilla a una mayor predisposición para padecer artrosis de la misma.
• Las luxaciones (huesos que se salen de su sitio) son más frecuentes en hombros, e incluso en las articulaciones mandibulares. 
• Las lumbalgias son comunes y pueden acompañarse de defectos en la columna como la escoliosis (columna “torcida”), que también son más frecuentes en estos pacientes. 
• Las alteraciones en la estática del pie como los “pies planos” se presentan con frecuencia.
• Existen síntomas fuera de las articulaciones, siendo los más comunes un aumento de la elasticidad de la piel y una mayor facilidad para la aparición de equimosis (“moratones”) a veces sin recordar ningún golpe, o bien con traumatismos mínimos. 
• También ha sido descrita una mayor predisposición a padecer varices y hernias, así como trastornos de ansiedad.

Criterios de diagnóstico según la Sociedad Española de Reumatología

Criterios de Beighton (1973) - para el síndrome de laxitud articular

Tabla I.

Nuevos criterios para la laxitud articular (Grahame, 1992)

Tabla II.

Se diagnosticará Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) ante la presencia de dos criterios mayores o de uno mayor y dos menores o cuatro criterios menores. Dos criterios menores serán suficientes cuando exista un familiar de primer grado claramente con el síndrome.

Si se sospecha síndrome de Ehlers-Danlos se recomienda la práctica de:

• Lisil oxidasa (enzima que se detecta en un examen de sangre)
• Lisil hidroxilasa (enzima que se detecta en un examen de sangre)
• Niveles séricos de cobre
• Niveles séricos de ceruloplasmina
• Tipificación del colágeno (que determina el tipo específico de fibra de colágeno que se encuentra afectada, lo que puede ayudar a predecir futuros problemas)
• Examen de acumulación de plaquetas
• Biopsia de piel.

¿ Qué influye en el proceso ?

Como ya hemos reseñado, pueden influir en la aparición y agravamiento de las molestias el sobrepeso (obesidad) y la sobrecarga de las articulaciones. Cargar con pesos excesivos producirá molestias en rodillas y tobillos, así como en columna. También la falta de ejercicio y un excesivo sedentarismo agravarán los síntomas. El estrés con su componente de contractura muscular también puede empeorar el cuadro. Algunos enfermos refieren notar la influencia de los cambios del clima. Es importante descansar lo suficiente y dormir bien.

¿ A qué se debe ?

Su causa es desconocida, aunque se han encontrado anomalías , de carácter hereditario, en las fibras de colágeno, probablemente a causa de alguna mutación genética. Esto hace que el tejido conjuntivo del organismo, presente en ligamentos, tendones, vasos sanguíneos, piel y en otras muchas localizaciones, sea más elástico de lo normal, pero también más frágil, de manera que se producirían pequeñas lesiones con mayor facilidad y con traumatismos o movimientos relativamente livianos.
Estudios recientes relacionan la enfermedad con déficits de ácido fólico durante el embarazo y con determinadas anomalías genéticas.

¿ Cual es su tratamiento ?

Aunque carecemos de un tratamiento específico y resolutivo, existen muchas formas de ayudar a los pacientes con síndrome de hiperlaxitud. La actitud general que debe seguir médico ante estos enfermos podríamos resumirla en las siguientes consideraciones:

1. Establecer un diagnóstico correcto.
   Los pacientes agradecerán saber que padecen un trastorno benigno y no invalidante, puesto que muchos de ellos han sido diagnosticados de diversas enfermedades articulares e incluso han estado en tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, analgésicos y en ocasiones con fármacos antirreumáticos de acción lenta. Muchos de ellos llevan años con sus molestias y tienen la sensación de no ser “comprendidos” por su médico, e incluso por sus familiares.
2. Informar al paciente.
   Es necesario confirmar al paciente que no está afecto de ninguna enfermedad reumática grave, después de revisar los datos de laboratorio y la radiología, los cuales suelen ser normales. Esta aseveración es parte fundamental del tratamiento puesto que muchos pacientes experimentan alivio y aceptan de mejor grado sus molestias al conocer realmente la naturaleza de su enfermedad. Así mismo, con relativa frecuencia, han sido diagnosticados de “reumatismo psicógeno” lo que aumenta su ansiedad y frustración.
3. Tratar lo tratable.
   Muchos de los trastornos que forman parte del síndrome de hiperlaxitud son lesiones de tejidos blandos que podemos tratar utilizando terapéuticas locales, como por ejemplo férulas (muñequeras, coderas, tobilleras…), infiltraciones, fisioterapia , electroterapia y masaje decontracturante de la musculatura. Hay que ser especialmente prudente con las infiltraciones utilizando las dosis mínimas y evitando su utilización repetida. Los analgésicos y los antiinflamatorios no esteroideos, durante cortos periodos de tiempo, también pueden ser de utilidad en el tratamiento de esta sintomatología. El calor si hay contractura muscular, o el frío en caso de lesiones agudas y recientes pueden aliviar los síntomas. Las cremas o geles de aplicación local también ayudarán a disminuir las molestias
   Deberá evitarse la sobrecarga de las articulaciones (obesidad, cargar pesos..) que pueda agravar sus síntomas , modificando en lo posible su estilo de vida.
   La realización de manera regular de ejercicios de fortalecimiento y estiramiento muscular les será beneficioso. El ejercicio debe ser muy suave y sin forzar las articulaciones. Los deportes que no requieran esfuerzos importantes, como la natación , son recomendables, así como el yoga y otras técnicas de relajación.
   Por último el tratamiento del componente ansioso y/o depresivo que puede acompañar a este síndrome ,mediante fármacos adecuados en la menor dosis posible, también nos ayudará en el manejo de estos enfermos.

¿ Cómo evoluciona ?

Como ya hemos indicado se trata de un trastorno benigno y, aunque no puede curarse, sí que puede ir disminuyendo la intensidad y frecuencia de aparición de los síntomas al aplicar las medidas que hemos señalado. No evoluciona hacia ningún tipo de patología grave y los afectados deben aprender a convivir con estas molestias, confiando en que poco a poco irán disminuyendo, y acudiendo a su médico de cabecera o al reumatólogo si observan una agudización o aumento de sus síntomas.

Actualidad
Recientes estudios apuntan a que los enfermos con Síndromes de Hiperlaxitud o con Ehlers-Danlos, pueden tener más facilidad para desarrollar un Síndrome de Dolor Regional Complejo de tipo I tras traumatismos mínimos o indetectables (Stoler y cols., 2006)